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易声听力儿童经典案例!

发布时间:2017-02-14 10:16:22  来源:  作者: 查看:

 1.主诉与现病史

姓名:***         性别:男       出生年月:200861

家长主诉患儿足月生产,否认新生儿缺氧,否认黄疸,否认家族遗传史,新生儿筛查双耳均未通过,检查双侧前庭导水管扩大,一岁半开始佩戴助听器(双耳瑞声达RP80-DVI BTE)。

两周半复查OAE:双耳均未通过,ABR检查:双耳90dB未引出,声阻抗:双耳呈A型。中耳薄层CT:耳蜗周数不全,前庭导水管扩大,外半规管小,左侧颈静脉窝达水平半规管层面。双侧前庭导水管增宽与总脚相通。

 

 

 

 

 

两周9个月在医生建议下右耳植入奥地利人工耳蜗,左耳继续佩戴助听器。

自从一岁多配上助听器后,一直语训,从为停止,上幼儿园时一三五上幼儿园,二四六上语训学校,一年级之后每周六去语训,现在孩子的言语水平和正常孩子没有区别,发音非常准确。孩子的学习非常好,幼儿园时期曾获得全国手脑速算一等奖,现在上小学2年级一直是班级前三名的排列,从不落后于其他正常学生。

在康复学习期间家长经常带孩子来听力中心复查听力,保养助听器,做耳蜗声场评估,为孩子换过助听器耳模,直至201461日孩子的助听器出现问题,家长考虑为孩子更换新的助听器,作为孩子的生日礼物,家长走访了合肥多家听力中心,咨询过老师以及其他孩子家长,最终因我们听力中心之前一直为孩子的检查服务和关心,还有我们专业的检查设备和助听器验配水平,因此选择了我们听力中心为孩子更换助听器。

 

 

2.检查,诊断,处理:

1)外耳道检查均正常,鼓膜可见光锥。纯音测听左耳平均听力80dB,右耳耳蜗评估平均40dB

2)根据已有的检查报告诊断,该患儿为大前庭导水管扩大症考虑,双耳均系极重度听力损失,需要大功率助听器。

 3)为孩子左耳选配唯听易联飞越S2-VS220SP耳背机,助听器效果评估平均41dB,家长非常满意,定期复查听力。


 

3,分析

 

1)大前庭水管综合征以儿童渐进性,波动性听力下降为主要表现,目前认为其为常染色体隐性遗传遗传病。主要诊断手段依靠颞骨CTMRI扫描,以及针对亚洲人群常见突变位点的基因芯片筛查。目前尚无确切有效的治疗方法,但应预防听力突然下降,针对保守治疗无效,助听器佩戴效果不佳的重度,极重度听力损失的患儿,可考虑行人工耳蜗植入术,以促进并保护患儿的言语发育能力。

2)根据患儿的听力损失情况来选择是否佩戴助听器或人工耳蜗植入。该患儿已确诊为大前庭导水管扩大症,且为极重度听力损失。先建议佩戴大功率耳背机补偿听力,如果三个月以后效果不满意,才纳入人工耳蜗手术适应症。听力波动期间积极配合药物治疗,给予扩血管药物,营养神经药物和激素治疗,有助于内耳毛细胞的保护及恢复,也可配合高压氧共同治疗,部分患者听力可改善,但不阻止整体病情的发展。

3)大前庭水管综合征是常染色体隐性遗传病,SLC26A4基因突变是其遗传学基础。因此,患儿长大以后如果考虑结婚生子,建议婚前做一下基因位点检查;患儿父母如果考虑生二胎,也建议孕前做基因检测。

4)声电联合:简言之就是人工耳蜗+助听器。在一侧耳植入人工耳蜗后,另一侧耳继续佩戴助听器,提高术后言语识别率及真实感。助听器是声音信号传到大脑的,人工耳蜗是电刺激传到大脑。声刺激对低频信号好,电刺激补偿高频的信号。

声电联合刺激的好处:汉语对残余听力保留的要求比英文高。汉语有四声,英文没有,声电联合刺激对声调的识别非常有帮助;对音乐的识别有帮助;“听声辩位”,提高声音定位能力。